L-Phenylalanine CAS:63-91-2 99% Hvidt pulver
| Katalognummer | XD90317 |
| produktnavn | L-Cystein hydrochlorid vandfri |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekylær formel | C9H11NO2 |
| Molekylær vægt | 165,19 |
| Opbevaringsdetaljer | Ambient |
| Harmoniseret tarifkode | 29224985 |
Produkt specifikation
| Udseende | Hvidt krystallinsk pulver |
| Assay | 99 % |
| Specifik rotation | -20,4 til -35,2 |
| Tungmetaller | <0,002 % |
| At føre | <10mg/kg |
| pH | 5,4 - 6 |
| Tab ved tørring | <0,40 % |
| Restprodukt ved antænding | <0,10 % |
Ved ahornsirupsurinsygdom (MSUD) akkumuleres forgrenede L-amino (BCAA) og 2-oxosyrer (BCOA) i kropsvæsker på grund af en arvelig mangel på forgrenet 2-oxosyredehydrogenasekompleksaktivitet.Ved MSUD er der kun få oplysninger om betydningen af urinbortskaffelse af forgrenede forbindelser.Vi undersøgte den renale clearance af leucin, valin, isoleucin og alloisoleucin og deres tilsvarende 2-oxosyrer 4-methyl-2-oxopentanoat (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoat (KIV), (S)-(S- KMV) og (R)-3-methyl-2-oxopentanoat (R-KMV), ved hjælp af par plasma- og urinprøver (n = 63) fra 10 patienter med klassisk MSUD.Den fraktionerede renale udskillelse af frit BCAA var i normalområdet (< 0,5 %) og uafhængigt af plasmakoncentrationerne.Udskillelsen af bundet (N-acyleret) BCAA var normal og ikke signifikant afhængig af BCAA-plasmakoncentrationerne.Den fraktionerede renale udskillelse af BCOA var i rækkefølgen KIC << KIV < R-KMV < eller = S-KMV (interval (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), var signifikant korreleret med KIC-plasmakoncentrationerne og generelt højere end for det relaterede BCAA.Resultaterne viser, at den renale udskillelse af frit BCAA såvel som af de acylerede derivater er ubetydelig.Den renale udskillelse af BCOA modvirker dog til en vis grad stigninger i BCAA-koncentrationer og bidrager dermed til sænkning af de samlede BCAA-puljer ved MSUD.
